地中海贫血到底有多可怕?

地中海贫血是一种遗传性的疾病其临床症状变异性较大，根据所缺乏的珠蛋白链种类及缺乏程度给予命名和分类。地中海贫血主要是由于遗传的基因缺陷导致血红蛋白中的一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血或病理状态。缘于基因缺陷的复杂性与多样性，使缺乏的珠蛋白链类型数量。此病有轻型、重型和极重型三种类型，病情较轻的患者不需要过多治疗，做好随访即可。中间型和重型地贫，应该采取一种或数种方法给予对症支持治疗。最常见的治疗方式主要是输血与造血干细胞移植。输血属于支持维持的治疗办法，而移植属于造血重建的治疗，这种方法花费大，风险较高，但如果成功可以使重度地贫患者摆脱对输血的依赖及防止进一步铁沉着。地中海贫血症，高发于地中海地区，由海上丝绸之路，传播到我国。尤其是我国沿海地区，地中海贫血症发病率高于其他地区。地中海贫血症是指：红细胞中的血红蛋白，结构发生改变，导致了血红蛋白的疏水性增强，引起红细胞结构、形态发生改变。成为镰刀形红细胞，这种红细胞通过毛细血管时，容易破裂，造成溶血，是一种基因突变导致的疾病。发病会出现：红细胞逐渐减少，导致贫血加重。因为缺血缺氧，会导致人的面容出现贫血相。

治疗：轻型地贫无需特殊治疗。中间型和重型地贫应采取下列一种或数种方法给予治疗。（输血和去铁治疗，在目前仍是重要治疗方法之一）

1）一般治疗注意休息和营养，积极预防感染；2）红细胞输注；3）铁螯合剂；4）脾切除；5）造血干细胞移植异基因（目前也有数据显示可通过父母血干细胞移植方式治愈，成功率达八成）；6）基因活化治疗 。