【医疗】 哪位高人了解【慢粒单(cmml)白血病】,或介绍一些这方面的书籍。预后,生存期为多久?
资料是从万方搜的,这应该属于罕见类型的白血病了。
CMML的预后差异性较大,不同的研究得出的中位生存时间从8个月到60个月余不等,DiisseldorfMDS登记中心的288例cMML患者的中位生存时间是19个月,其中10%~15%患者转化为急性髓性白血病(主要为急性粒单细胞白血病或急性单核细胞白血病)。有人认为年龄、WBC、HGB、PLT、LDH、单核细胞绝对值、脾大、骨髓原始细胞等指标与预后有关。Germing等一1认为LDH增高、骨髓原始细胞>10%、男性、HGB<12 g/L和淋巴细胞绝对值>2.5×109/L都是预后的独立因素,免疫表型与预后无关;并发现有18%的CMML患者转为急性髓性白血病,转化时间在诊断后l~125个月不等(中位时间13个月),转化患者中位生存时间14个月,而不转化的患者是20个月。本研究表明有部分患者病情平稳并能生存多年,而有部分患者病情迅速进展而死亡;所有患者的中位生存时间为20个余,但仅l例起病后3年余转化为急性粒单细胞白血病,可能与病例数少有关。
目前比较公认的意见是CMML原始细胞计数越高,预后越差,因此WHO根据外周血和骨髓中原始细胞的数量,将CMML分为I和Ⅱ型。由于CMML的治疗与疾病评估紧密相关,所以对其危险程度的评分是非常重要的。2002年,Onida等用MDAPS对DusseldorfMDS登记中心患者进行评分,这是首次有研究者认识到淋巴细胞绝对值在CMML的重要性,结果显示低危组的中位生存时间为36个月,中危l、2型组之间无明显区别(16、13个月),高危组9个月。我们的研究也采用MDAPS评分,结果显示低危组的平均生存时间70个月余,中危l型组30个月余,2型组17个月余,高危组1个月余,各组间有明显差异(P<0.01),随着危险程度的增高,生存时间缩短。我们同时也用WHO分型,结果CMML—I平均生存时间50个月余,CMML一Ⅱ平均生存时间18个月余。提示MDAPS是一个良好的评分系统,并与WHO的CMML分型有互相补充作用。至于哪些指标能预测转化为急性髓性白血病,有待进一步研究。
CMML的治疗目前并无标准方案。我们认为应该按照评分的不同进行个体化治疗,对于原始细胞较少的低危患者,可考虑用小剂量化疗或观望支持治疗,对
原始细胞较多的中高危患者,则需按急性髓性白血病的方案治疗,甚至行异基因造血干细胞移植。我们已有l例中危患者进行移植,现移植后6个月,情况良
好,疗效有待进一步追踪。