老年天疱疮治疗方法讨论

天疱疮是一种严重的、慢性皮肤黏膜的自身免疫性疾病。

治疗原则：

1. 支持疗法。

2. 皮质激素。

3. 免疫抑制剂。

4. 血浆交换疗法。

5. 中医中药。

6. 局部治疗。

症状体征

1、寻常型天疱疮 （1）口腔：较早出现病损。常先有口干、天疱疮咽干或吞吐咽时感到刺痛，1-2个或广泛发生的大小不等的水疱，疱壁薄而透明，水疱易破、呈不规则的糜烂面；留有残留的疱壁，并向四周退缩；苦味撕疱壁，常一并无痛性地撕去邻近外观正常的黏膜，并遗留下一鲜红的创面；这种现象被称为揭皮试验阳性。苦味在糜烂面的边缘处轻轻插入探针，可见探针无痛性进入黏膜下方，这是棘层松解的现象，具有诊断意义。病损可出现在软腭、硬腭、咽旁及其他易受摩擦的任何部位，疱可先于皮肤或与皮肤同时发生。继发感染则病情加重，疼痛亦加重，患者咀嚼、吞咽，甚至说话均有困难，有非特异性口臭，淋巴结肿大，唾液增多并带有]血迹。 （2）皮肤：病损多发生于前胸、躯干以及头皮、颈、腋窝、腹股沟等易受摩擦处。早期仅在前胸或躯干处有1-2个水疱，常不被注意。在正常皮肤上往往突然出现大小不等的水疱，疱不融合，疱壁薄而松弛、易破，破后露出红湿的糜烂面，感染后可化脓形成脓血痂，有臭味，以后愈合并留下较深的色素。用手指轻推外表正常的皮肤或黏膜，即可迅速形成水疱，或使原有的水疱在皮肤上移动。在口腔内，用舌舐及黏膜，可使外观正常的黏膜表层脱落或撕去，这些现象称Nikolsky征，即尼氏征，具有诊断价值。皮肤损害的自觉症状为轻度瘙痒，糜烂时则有疼痛，病程中可出现发热、无力、食欲不振等全身症状；随着病情的发展，体温升高，并可不断地出现新的水疱。由于大量失水、电解质紊乱，患者出现恶病质，可因感染而死亡。 （3）鼻腔、眼、外生殖器、肛门等处黏膜均可发生与口腔黏膜相同的病损，往往不易恢复正常。 2、增殖型天疱疮 （1）口腔：与寻常型相同，只是在唇红线常有显著的增殖。 （2）皮肤：大疱常见于腋窝、脐部和肛门周围等皱褶部位，尼氏征阳性，疱破后基部发生乳头状增殖，其上覆以黄色厚痂以及渗出物，有腥臭味，自觉疼痛。周围有狭窄的红晕。疱可融合，范围不定，继发感染则有高热。患者身体逐渐衰弱，常死于继发感染。 （3）鼻腔、阴唇、龟头等处均可发生同样损害。 3、落叶型天疱疮 （1）口腔：黏膜完全正常或微有红肿，可能有表浅糜烂。 （2）皮肤：表现为松弛的大疱，疱破后有黄褐色鳞屑痂，边缘翘起呈叶状。（3）眼结膜及外阴黏膜也常受累。 4、红斑型天疱疮 （1）口腔：黏膜损害较少见。 （2）皮肤：表现在面部有对称的红斑及鳞屑痂，患者一般全身情况良好。

疾病病因

天疱疮的病因不明，目前对自身免疫病因的研究较多，认为与病毒感染、紫外线照射、某些药物（如青霉胺等）的刺激，使棘细胞层间的粘合物质成为自身抗原而诱发自身免疫反应有关。 目前多数学者认为可能是一种自身免疫性疾病，因为用间接免疫荧光检查，发现患者血清中有抗表皮棘细胞间物质的特异抗体（又称天疱疮抗体），主要是IgG,血清中天疱疮抗体滴度与疾病的严重程度相平行。天疱疮抗体的反应部位病理组织学上是天疱疮的发病部位（棘解离发生的部位）。本抗体作用在表皮细胞间的结合部。

治疗方案

1、支持疗法 应给予高蛋白、天疱疮高维生素饮食，或由静脉补充，全身衰竭者须少量多次输血。 2、肾上腺皮质激素 泼尼松的起始量为120-180mg/d；或60-100mg/d，起始用量至无新的损害出现1-2周即可递减，每次递减5mg，1-2周减1次，低于30mg/d后减量应慎重，直到每天10-15mg为维持量。对于严重天疱疮患者，可以选用冲击疗法和间歇给药法。即大剂量给肾上腺皮质激素至病情稳定（约需10周），逐渐减量至泼尼松30mg/d后，采用隔天给药或给3天药、休息4天的治疗。 3、免疫抑制剂 如环磷酰胺、硫唑嘌呤或甲氨蝶呤和泼尼松等肾上腺皮质激素联合治疗，以达到减少后者的用量，从而降低副作用的目的。 4、抗生素 加用抗生素以防止并发感染。 5、局部用药 口内糜烂而疼痛者，在进食前可用1%-2%丁卡因液涂搽，用0.25%四环素或金霉素含漱有助于保持口腔卫生。局部使用皮质激素软膏制剂，可促使口腔创面的愈合。 6、酶抑制剂 各类蛋白分解酶的相应抑制剂已被证实能抵制棘层松解的产生，但尚无临床实际应用成功的报道。 7、中医中药 脾虚湿热型可选用补中益气汤、清脾除湿饮、五苓散等方加减；热毒炽热型可选用黄连解毒汤、清瘟毒软、清营汤、甘露消毒丹、玉女煎等方加减。

鉴别诊断

（一）大疱性类天疱疮多发于老年人，基本损害为壁厚张力性大疱或血疱，不易破裂，破裂后易愈合。棘刺松解征阴性，粘膜损害少见。组织病理检查为表皮下疱，取皮损作直接免疫荧光检查，示基底膜带因1gG和（或）C3沉积所致的带状荧光。 （二）疱疹样皮炎损害为多形性、成群的张力性绿豆至樱桃大小厚壁水疱，棘刺松解征阴性。自觉瘙痒组织病理检查水疱位于表皮下。取皮损作直接免疫荧光检查，示真皮乳头顺粒状IgA沉积。

注意事项

本病病情较为严重，在急性发作期间，最好采用中西综合治疗措施。中医辨证论治如上述。西药首选为皮质类固醇激素，开始剂量宜大，以强的松计算，一般开始剂量为60～80毫克／日(必要时可用至90～120毫克／日)；也可换算为地塞米松或氢化可的松注射液，加入5％一10％葡萄糖溶液500～1 000毫升中静脉滴注。待病情控制后，再逐渐减量，并改为口服。如有必要，也可与免疫抑制剂(如硫唑嘌呤、环磷酰胺等)联合使用。有继发感染者，宜并用抗生素。此外，支持疗法也甚为重要，如给予高蛋白营养丰富的饮食，补充维生素，输液，给予能量合剂，注意水、电解质平衡，必要时输血或输血浆，或使用人体血清白蛋白及丙种球蛋白等。采取中西综合治疗措施，有利于提高疗效，降低死亡率。