什么是疯牛病?

疯牛病又名牛类海绵状脑炎症,又称为克-雅氏症。这种疾病最早是由两位名叫克罗伊菲尔德和雅可布的科学家于1957年在非洲巴布亚新几内亚的一个原始部落里发现的。他们当时发现该部落流行一种奇怪的传染病,却又无法找到有关的细菌和病毒。最后他们发现,这种病是由于该部落在祭奠死者时吃掉死者尸体后感染的。为了纪念这两位勇于探索的科学家;该流行病被后人命名为“克罗伊菲尔德-雅可布氏症”。

克-雅氏症是由一种俗称普里昂的朊病毒引起的,该朊病毒只具备蛋白质,而没有普通病毒通常必需的核酸,这种异常的蛋白质已被美国生物学家普鲁西内尔发现,普鲁西内尔因此获得了1997年诺贝尔奖金。这种蛋白质存在于人和其他哺乳动物的体内。普通的普里昂蛋白质不会引起疾病,但变异的蛋白质会经过生物体内部的循环逐渐聚集在大脑和脊髓里,破坏神经细胞,并在大脑里产生大量空洞,最终导致人和动物死亡。对这些生物解剖后发现,其脑组织已经被破坏成海绵状,因此这种病又被称为海绵状脑病。

最为可怕的是,变异的普里昂蛋白质不会引起人体内的免疫反应,故患者发病前无异常症状,很难作早期诊断。正因为它具有抗免疫力,所以患者抵抗疾病的免疫系统对它不起作用,一旦发病,只能向死神投降。